C1-Esteraseinhibitor (C1-INH) kontrolliert die Aktivierung des Komplementfaktors C1, indem er die proteolytische Aktivität von C1r, sowie die Spaltung von C2 und C4 hemmt. Bei C1-INH-Mangel kommt es zu einer dauernden Komplementaktivierung, die sich klinisch in rezidivierenden Angioödemen niederschlägt.

Untersuchungsdetails
Probenmaterial Serum
Menge 1 ml
Methode Nephelometrie
Indikation
Capillary leak syndrome,Hereditäres und erworbenes Angioödem
Referenzbereich / Entscheidungsgrenze Alle Standorte
siehe Befund
Fremdleistung Nein
Akkreditierung Ja
Besondere Präanalytik erhöhte Werte: Akute-Phase-Reaktion erniedrigte Werte: Hereditäres Angioödem, erworbenes Angioödem (z.B. bei CLL, malignen Lymphomen, Plasmocytom, Autoantikörperproduktion). Bei Patienten mit hereditärem Angioödem liegt zu 85% ein Synthesedefekt des C1-INH vor (HANE Typ I). Bei 15% findet sich eine funktionelle Störung des C1-INH (HANE Typ II), die mit einer normalen oder sogar erhöhten Konzentration von C1-INH einhergeht. In diesen Fällen ist neben der Konzentrationsbestimmung eine Aktivitätsmessung des C1-INH erforderlich.
Letzte Aktualisierung: 08.11.2019

+ Allgemeine Präanalytik und Probenkennzeichnung

+ Hinweise zur Präanalytik

Störfaktoren: Zu lange Probenverwahrzeit ergibt falsch erniedrigte Werte. Da es sich um eine Fremdleistung handelt, sollte idealerweise gefrorenes Serum eingeschickt werden.

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